Кистозный фиброз. Что это и как с этим живут?

Кистозный фиброз, в России более известный под названием муковисцидоз, является наследственным заболеванием и широко распространен, особенно в странах Западной Европы и США (для сравнения, в России и странах СНГ этим заболеванием страдают в пять раз реже).

Причиной КФ является мутация гена в 7-й хромосоме. Это приводит к нарушению работы внешних желез эндокринной системы. Секрет вырабатывается в большом количестве, густеет. Это, в свою очередь, приводит к нарушению оттока и последующему фиброзу (соединительная ткань разрастается, появляются рубцы, орган частично или полностью утрачивает свою функцию). В первую очередь это касается ЖКТ и легочной системы.
Формы муковисцитоза:
• Легочная форма;
• Кишечная форма;
• Смешанная форма;
• Мекониевая непроходимость.

А теперь обо все по порядку.
Легочная форма.
Иначе бронхолегочная или респираторная, характеризуется выработкой большого количества мокроты. Наблюдается сильный и постоянный кашель. А также вялость, бледность, имеет место общий цианоз, деформированная форма грудины. Иногда может наблюдаться синдром «барабанных палочек» - деформация пальцев рук. Поражение легких двустороннее. Часто от патологий страдает носоглотка. Например, очень распространены полипы носа.

Кишечная форма.
В случае такой формы заболевание наблюдается наоборот недостаточная секреторная функция. ЖКТ страдает от нарушений ферментативной активности, в результате чего в желудке преобладают гнилостные процессы, а белки, углеводы и жиры расщепляются не до конца, соответственно плохо всасываются. У больных детей нередко наблюдается выпадение прямой кишки, частые акты дефекации, превышающие норму в 3-8 раз.

Смешанная форма.
Само название подразумевает наличие обеих форм кистозного фиброза у больного (и кишечной, и легочной). При таком диагнозе у пациента наблюдается разнообразная симптоматика. Это самый тяжелый вид болезни с наиболее неблагоприятным прогнозом. Обычно течение заболевания оценивается по состоянию легочной системы в четыре стадии. Последняя, как следствие, смерть в результате тяжелой кардио-респираторной недостаточности.

Мекониевая непроходимость.
Меконий – это первородный кал младенца. Такая форма болезни наблюдается у практически 40% больных муковисцитозом. В течение первых пары дней от рождения, ввиду отсутствия выработки трипсина в организме, в тонком кишечнике скапливается большое количество плотного мекония.

Симптомы этого недуга очевидны: вздутие живота, отчетливый сосудистый рисунок, беспокойство ребенка, признаки интоксикации и прочее.

Лечение и прогноз.
Так как КФ является генетическим заболеванием, то и полностью избавиться от него нельзя. Лечение является симптоматическим. Большую роль играет физиотерапия и питание. В первую очередь, идет борьба с застаиванием мокроты, применяются ингаляции, массаж и промывание бронхов. Также обязательным является прием антибиотиков, дабы не допустить развития патогенной микрофлоры. Проводятся лечебные мероприятия, направленные на борьбу с сердечно-сосудистыми нарушениями.

Применяется и метод полной трансплантации легких. Однако он способен только немного замедлить течение болезни (в случае, если заболевание не достигло необратимых процессов, как например при заражении вредоносными бактериями). Такой способ лечения помогает временно побороть легочную недостаточность и дает несколько дополнительных лет жизни.

К сожалению, прогноз все равно остается неутешительным. Около 60% больных умирают еще в детском возрасте. Средняя продолжительность жизни людей с кистозным фиброзом по миру составляет примерно 25-35 лет. Огромный выбор зрелых проституток – это то, что ждёт любого пользователя данного веб-портала https://prostitutkipitera178.com/myage/36-40/ ! Если вы мечтаете выбрать шикарную женщину для сексуальных забав, советуем ознакомиться с этим выдающимся списком анкет. Изучите опубликованные профили шлюх и подберите самую достойную кандидатуру!